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General description
亨廷顿’病（HD）属于多聚谷氨酰胺疾病家族，包括齿状核红核苍白球路易体萎缩症（DRPLA）、脊髓延髓肌萎缩症（SBMA）和1–3、6、7和17型脊髓小脑共济失调（SCA）。在这些疾病中，非致病性等位基因包含少于约35个连续的谷氨酰胺重复序列，并编码正常的聚谷氨酰胺结构域。相比之下，致病等位基因通常包含39个或更多连续的谷氨酰胺重复序列。较高的重复数导致较低的发病年龄。具有40-60个谷氨酰胺重复序列的患者通常会在成年后发展为疾病，而具有60个以上重复序列的患者会发展为青少年发作性疾病。每种聚谷氨酰胺扩张障碍均表现出特征病理，在大脑的特定区域明显出现神经元丢失。HD是由称为亨廷顿蛋白的大型胞浆蛋白中谷氨酰胺束的扩张引起的。
Immunogen
人TATA盒结合蛋白（TBP）的N末端部分。
Application
ELISA：1:1,000-1:20,000
蛋白质印迹：1:1,000-1:20,000
冰冻和石蜡切片的免疫组化（人体组织）：1:1,000-1:20,000
转染细胞的免疫细胞化学：1:1,000-1:20,000 免疫沉淀：1:1,000-1:20,000
**工作稀释度必须由最终用户确定。
抗聚谷氨酰胺扩增疾病标志物抗体，克隆5TF1-1C2是一种抗聚谷氨酰胺扩增疾病标志物的抗体，用于ELISA、IC、IH（P）、IP &WB。
研究子类别
神经退行性疾病
研究类别
神经科学
Biochem/physiol Actions
发现MAB1574的表位是同聚谷氨酰胺延伸。最初的免疫原是一般的转录因子TATA盒结合蛋白（TBP），其中包含38个glns延伸（Lescure等）。 其它含有聚谷氨酰胺的蛋白质可被MAB1574识别，特别是与由CAG重复扩增引起的几种人类神经退行性疾病有关的蛋白质，如亨廷顿′病和2型、3型和7型脊髓小脑共济失调（Trottier et al.，1995）。重要的是，对于涉及这些神经退行性疾病的蛋白质，与野生型蛋白质相比，MAB1574显示出可以更好地检测包含聚谷氨酰胺扩增（37 glns）的病理蛋白质的显著特性（Trottier et al，1995）。 MAB1574已被用于鉴定由聚谷氨酰胺扩增引起的新的神经退行性疾病，并有助于克隆相应的受影响基因（Trottier 1995-1998；Imbert 1996；Stevanin 1996）。MAB1574还能够检测细胞内包涵体，这是此类疾病的标志（Paulson，1997）。
Physical form
不含防腐剂的腹水。
未纯化
Preparation Note
自发运之日起在-20°C可保存1年。等分以避免反复冻融。为了**程度地回收产品，在融化后和取下盖子之前，将原始样品瓶进行离心。
Analysis Note
对照
脑内亨廷顿′病
Other Notes
浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。
Legal Information
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Disclaimer
除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。
| biological source | mouse |
| Quality Level | 100 |
| antibody form | ascites fluid |
| antibody product type | primary antibodies |
| clone | 5TF1-1C2, monoclonal |
| species reactivity | human |
| manufacturer/tradename | Chemicon® |
| technique(s) | ELISA: suitable,immunocytochemistry: suitable,immunohistochemistry: suitable (paraffin),immunoprecipitation (IP): suitable,western blot: suitable |
| isotype | IgG1κ |
| shipped in | dry ice |
| target post-translational modification | unmodified |
| 长度(mm) | |
| 宽度(mm) | |
| 高度(mm) | |
| 重量(kg) |
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