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General description
GGGGCC六核苷酸重复序列在人类9号染色体开放阅读框72或C9orf72（也称为ALSFTD、FTDALS；基因ID 203228）的非编码区中的扩增是家族性和散发性额颞痴呆(FTD)和运动神经元疾病(MND)中最常见的遗传异常，肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是最常见的形式。正常人群中六核苷酸重复序列的数量为2至24，而在病理扩展的等位基因中发现多达数千个重复序列（700 - 4,400个重复序列）。在三个交替阅读框中，GGGGCC重复序列的非常规重复相关非ATG起始翻译(RANT)产生三种多肽，每种多肽分别由两个氨基酸的重复单元（二肽重复序列，DPR）、甘氨酸-丙氨酸(GA)、甘氨酸-脯氨酸(GP)和甘氨酸-精氨酸(GR)组成。这些DPR蛋白特别是在小脑皮层、海马体和大脑新皮层中形成内含物。这些内含物对泛素蛋白酶体系统(UPS)的标志物（包括泛素、类泛素和p62）也具有免疫反应性，但与FTLD-TDP（额颞叶变性伴TDP-43病理）和ALS案例中也发现的含有TDP-43的内含物不同。针对poly-GA、poly-GP和poly-GR序列的抗体可用于表征DPR病理与C9ORF72突变的神经解剖分布和临床病理关联。
变量。在某些裂解物中可能会观察到其他未表征的条带。
Immunogen
含有poly-GA序列的聚乙二醇偶联的线性肽。
表位：Poly-GA
Application
使用经验证可用于蛋白质印迹和免疫组织化学的抗C9ORF72/C9RANT克隆5E9抗体检测C9ORF72/C9RANT。
研究子类别
发育信号传导
研究类别
神经科学
蛋白质印迹分析：一个代表性批次检测到具有15个GA重复序列的重组GST融合（Mackenzie，I.R.，et al.（2013）.Acta Neuropahol.126（6）:859-879）。
免疫组织化学分析：一个代表性批次在C9ORF72突变病例的小脑中检测到具有15个GA重复序列的C9ORF72/C9RANT（Mackenzie，I.R.，et al.（2013）.Acta Neuropahol.126（6）:859-879）。
Biochem/physiol Actions
该抗体识别C9ORF72/C9RANT（poly-GA）和其他含有poly-GA序列的蛋白。
Physical form
形式：纯化
纯化的小鼠单克隆IgG1κ，溶于含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4）、150 mM NaCl和0.05%叠氮化钠的缓冲液中。
纯化蛋白G
Preparation Note
自接收之日起，在2-8°C下可稳定保存1年。
Analysis Note
通过蛋白质印迹法使用具有15个GA重复序列的GST融合重组蛋白进行评估。
蛋白质印迹分析：0.05 µg/mL的该抗体检测到10 μg具有15个GA重复序列的GST融合重组蛋白
Other Notes
浓度：请参考特定批次的数据表。
Disclaimer
除非我们的目录或产品随附的其他公司文件中另有说明，否则我们的产品预期仅用于研究用途，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或对人类或动物的任何类型的消费或应用。
| biological source | mouse |
| Quality Level | 100 |
| conjugate | unconjugated |
| antibody form | purified immunoglobulin |
| antibody product type | primary antibodies |
| clone | 5E9, monoclonal |
| species reactivity | human |
| species reactivity (predicted by homology) | all |
| technique(s) | immunohistochemistry: suitable,western blot: suitable |
| isotype | IgG1κ |
| UniProt accession no. | Q96LT7 |
| shipped in | wet ice |
| target post-translational modification | unmodified |
| Gene Information | human ... C9ORF72(203228) |
| 长度(mm) | |
| 宽度(mm) | |
| 高度(mm) | |
| 重量(kg) |
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