抗-C9ORF72/C9RANT（poly-GR）抗体，克隆5A2，100UG，MABN778，Sigma 供应商、价格、厂家、报价、规格参数

产品介绍 Product Description

General description

C9ORF72非编码区中的六核苷酸(GGGGCC)重复扩增是FTD和ALS（c9FTD/ALS）的主要遗传原因。GGGGCC重复序列的RNA结构使这些转录本易受翻译重复—序列相关的非ATG(RAN)翻译的非常规机制的影响。GGGGCC重复序列在所有阅读框中的翻译将产生三种二肽重复(DPR)蛋白poly-（Gly-Ala）、poly-（Gly-Pro）和poly-（Gly-Arg）。poly-GA和poly-GP蛋白具有极强的疏水性，可能形成细胞内聚集体
可变

Immunogen

对应于包含GR重复序列的EB病毒核抗原2（ENBA2）的线性肽。
表位：poly-GR

Application

使用经验证可用于蛋白质印迹&IHC的抗C9ORF72/C9RANT（poly-GR）抗体（克隆5A2）检测C9ORF72/C9RANT（poly-GR）。
免疫组织化学分析：一个代表性批次在具有C9ORF72六核苷酸扩增的C9orf72患者的脑组织中检测到poly-GR包涵体（Mori，K.，et al.（2013）.Science.339（6125）:1335-1338.）。
研究子类别
神经退行性疾病
研究类别
神经科学

Biochem/physiol Actions

该抗体识别C9ORF72/C9RANT（poly-GR）和其他含有poly-GR序列的蛋白，如EB病毒蛋白EBNA2

Physical form

形式：纯化
纯化的大鼠单克隆IgG2aκ，溶于含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4、150 mM NaCl和0.05％叠氮化钠的缓冲液中。
纯化蛋白G

Preparation Note

自接收之日起，在2-8°C下可稳定保存1年。

Analysis Note

通过蛋白质印迹法使用具有15个GA、GP或GR重复序列的GST融合蛋白以及不具有任何重复序列的单独GST进行评估。

蛋白质印迹分析：0.2 μg的该抗体检测10 μg具有15个GR重复序列的GR-GST重组蛋白。

Disclaimer

除非我们的目录或产品随附的其他公司文件中另有说明，否则我们的产品预期仅用于研究用途，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或对人类或动物的任何类型的消费或应用。

技术参数 Specifications

biological source	rat
Quality Level	100
antibody form	purified antibody
antibody product type	primary antibodies
clone	5A2, monoclonal
species reactivity	human
species reactivity (predicted by homology)	all
concentration	1 mg/mL
technique(s)	immunohistochemistry: suitable,western blot: suitable
isotype	IgG2aκ
shipped in	wet ice
target post-translational modification	unmodified
Gene Information	human ... C9ORF72(203228)

长度(mm)
宽度(mm)
高度(mm)
重量(kg)