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General description
44 kDa
脊髓小脑性共济失调(SCA)是一种有多种类型的遗传病，每种类型都可以被认为是一种疾病。
脊髓小脑共济失调(SCA)是一组以缓慢进行性步态不协调为特征的遗传性疾病，常伴有手、言语和眼动协调不良。经常发生小脑萎缩。 **个共济失调基因于1993年被鉴定为称为“脊髓小脑共济失调1型（SCA1）的显性遗传类型。随后，由于发现了额外的显性基因，它们被称为SCA2，SCA3等。通常，“SCA”的“类型”数是指发现该基因的顺序。此时，已发现的至少有29种不同的基因突变。
Immunogen
来自aa F112-L249的人ataxin-3片段作为融合蛋白
Application
使用经验证可用于ELISA、IC、IH、IP & WB的抗脊髓小脑性共济失调3型抗体（克隆1H9）检测脊髓小脑性共济失调3型。
免疫组织化学：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IH。
免疫沉淀:
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IP。
ELISA：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于ELISA。
免疫细胞化学：：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IC。
**工作稀释度必须由最终用户确定。
Biochem/physiol Actions
共济失调蛋白-3。该表位精确定位在E214-L233。MAB5360可用于研究野生型ataxin-3和在患有脊髓小脑ataxin 3/Machado-Joseph病（SCA3/MJD）的患者中发现的具有聚谷氨酰胺扩增的突变形式。在通过蛋白质印迹分析人体组织时，MAB5360释放了ataxin-3的几种亚型（大概是通过选择性剪接产生的，Trottier等人1998）。该抗体通过IHC在SCA-3/MJD脑切片上检测到聚谷氨酰胺聚集体（或核内包涵体）（Paulson等人1997）。
Analysis Note
对NIH/3T3裂解物通过蛋白质印迹法进行评估。
蛋白质印迹分析：
该抗体以1:500稀释度在10 µg NIH/3T3裂解物中检测到脊髓小脑性共济失调3。
对照
人SCA-3/MJD脑切片，NIH/3T3裂解物
Other Notes
浓度：关于批次特定浓度请参见检验报告。
Legal Information
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
| biological source | mouse |
| Quality Level | 100 |
| conjugate | unconjugated |
| antibody form | ascites fluid |
| antibody product type | primary antibodies |
| clone | 1H9, monoclonal |
| species reactivity | rat, human, monkey, mouse |
| manufacturer/tradename | Chemicon® |
| technique(s) | ELISA: suitable,immunocytochemistry: suitable,immunohistochemistry: suitable,immunoprecipitation (IP): suitable,western blot: suitable |
| isotype | IgG1 |
| NCBI accession no. | NM_001024631.1 |
| UniProt accession no. | P54252 |
| shipped in | dry ice |
| target post-translational modification | unmodified |
| Gene Information | human ... ATXN3(4287) |
| 长度(mm) | |
| 宽度(mm) | |
| 高度(mm) | |
| 重量(kg) |
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