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General description
NADH-泛醌氧化还原酶链4（UniProt：P03905；也称为EC：1.6.5.3、NADH脱氢酶亚基4、MT-ND4）由人的MT-ND4（也称为MTND4、NADH4、ND4）基因编码（基因ID：4538）。MT-ND4是一种内部线粒体膜蛋白，属于复合物I亚基4家族。其为线粒体膜呼吸链NADH脱氢酶（复合体I）的一个核心亚单位。该复合物将NADH的氧化和泛醌（辅酶Q10）的还原与质子梯度的产生耦合，然后将其用于ATP合成。复合物可以解离为两个主要的子复合物，分别对应于靴的“脚踝”和靴的“脚”。脚踝被认为从膜突出，从而主要位于基质侧的水相中。它包含NAD(H)的结合位点和输入的电子转移链。脚（疏水性）是膜结合的，并包含一个催化位点，在该位点泛醌被还原。已知MT-ND4基因的缺陷会导致Leber遗传性视神经病变(LHON)，其特征是由于视神经功能障碍而导致的急性或亚急性中央视力丧失。LHON是由影响呼吸链复合物的主要线粒体DNA突变引起的。与MT-ND4基因突变相关的其他疾病有年龄相关性黄斑变性、内侧颞叶癫痫和囊性纤维化。
观测分子量〜37 kDa；计算分子量51.58 kDa。在某些裂解物中可以观察到未鉴定的条带。
Immunogen
来自C末端区域的KLH偶联的线性肽。
Application
抗MT-ND4，克隆9E4-2D8，目录号MABS1994是一种小鼠单克隆抗体，可检测NADH-泛醌氧化还原酶链4，并已被检验用于蛋白质印迹。
蛋白质印迹分析：一个代表性批次以4 µg/mL在来自人新生儿真皮成纤维细胞的线粒体和来自耗尽mtDNA的人新生儿真皮成纤维细胞的线粒体中检测到MT-ND4。（由Michael F.Marusich，Ph.D.，mAbDx，Inc.，Eugene，OR，USA提供）。
Biochem/physiol Actions
克隆9E4-2D8可检测从人细胞分离的线粒体中的NADH-泛醌氧化还原酶链4。
Physical form
形式：纯化
纯化的小鼠单克隆抗体IgG2a，溶于含0.02%叠氮化钠的HEPES缓冲盐水（150 mM NaCl，15 mM HEPES，pH 7.2）的缓冲液中。
Analysis Note
通过蛋白质印迹法对来自人新生儿真皮成纤维细胞的线粒体和来自去除mtDNA的人新生儿真皮成纤维细胞的线粒体进行评价。
蛋白质印迹分析：1 µg/mL的该抗体在来自人新生儿真皮成纤维细胞的线粒体中检测到MT-ND4，并且在来自耗尽mtDNA的人新生儿真皮成纤维细胞的线粒体中未检测到MT-ND4。
Other Notes
浓度：请参考特定批次的数据表。
| biological source | mouse |
| Quality Level | 100 |
| conjugate | unconjugated |
| antibody form | purified immunoglobulin |
| antibody product type | primary antibodies |
| clone | 9E4-2D8, monoclonal |
| species reactivity | human |
| packaging | antibody small pack of 25 μg |
| technique(s) | western blot: suitable |
| isotype | IgG2aκ |
| NCBI accession no. | YP_003024035.1 |
| UniProt accession no. | P03905 |
| target post-translational modification | unmodified |
| Gene Information | human ... MT-ND4(4538) |
| 长度(mm) | |
| 宽度(mm) | |
| 高度(mm) | |
| 重量(kg) |
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