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General description
亨廷顿病(HD)是一种神经退行性疾病，由亨廷顿蛋白（htt）中的聚谷氨酰胺（PolyQ）结构域扩展引起，导致其聚集成原纤维。PolyQ扩展超过35-40会导致与htt聚集成包涵体相关的疾病。这些扩展的PolyQ重复序列具有多种潜在的毒性构象，从而增加了atrophin-1和亨廷顿蛋白的水平，并异常隔离了转录所必需的蛋白质。不同长度的PolyQ结构域可以显示不同的构象。神经病理学的主要部位显示出不同的PolyQ疾病之间的差异，但通常包括小脑、纹状体、大脑皮层、脑干、脊髓和丘脑。亨廷顿病(HD)和齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩(DRPLA)表现出临床相似性，但表现出不同的区域病理。例如，在HD中，纹状体是受影响**的区域，而在DRPLA中，小脑的齿状核受到的影响更为严重。克隆MW1与突变型Htt的扩展PolyQ牢固结合，但与正常人或野生型鼠Htt没有任何可检测的结合。据报道，与htt中的polyQ重复序列结合的克隆MW1会增加htt诱导的毒性和聚集。（据报道，克隆MW1与htt中的polyQ重复序列结合，可增加htt诱导的毒性和聚集。（参考文献：Luthi-Carter, R et al. (2012).Hum.Mol.Gen.11(17); 1927-1937; Legleiter, J et al. (2009).J. Biol. Chem. 284(32); 21647-21658; Ko, J et al. (2001).Brain Res. Bull.56（3/4）；319-329）。
观测分子量〜350 kDa。在某些裂解物中可以观察到未鉴定的条带。
Immunogen
GST标记的重组蛋白从两个构建体表达，该构建体包含齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩(DRPLA)基因的polyQ结构域（19个重复）和34个氨基酸。
Application
抗polyQ特异性，克隆MW1，目录号MABN2427是一种高度特异性的小鼠单克隆抗体，其靶向来自亨廷顿蛋白（Htt）的扩增的PolyQ重复序列，并已被检验用于免疫细胞化学、免疫组织化学和蛋白质印迹。
研究类别
神经科学
蛋白质印迹分析：一个代表性批次在蛋白质印迹应用中检测到Htt中扩增的polyQ重复序列（Ko，J.，et. al.（2001）.Brain Res Bull.56(3-4):319-29; Legleiter, J., et. al. (2009).J Biol Chem. 284（32）:21647-58）。
免疫组织化学分析：一个代表性批次在免疫组织化学应用中检测到扩增的polyQ重复序列（Ko，J.，et. al.（2001）.Brain Res Bull.56（3-4）:319-29）。
免疫细胞化学分析：一个代表性批次在免疫细胞化学应用中检测到扩增的polyQ重复序列（Legleiter，J.，et. al.（2009）.J Biol Chem. 284（32）:21647-58）。
Biochem/physiol Actions
克隆MW1特异性识别polyQ结构域，并且不会以任何重要方式与野生型Htt反应。
Physical form
形式：纯化
纯化的小鼠单克隆抗体IgG2b，溶于含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4）、150 mM NaCl和0.05%叠氮化钠的缓冲液中。
纯化蛋白G
Preparation Note
自接收之日起，在2-8°C下可稳定保存1年。
Analysis Note
通过蛋白质印迹在小鼠脑组织裂解物中进行评价。
蛋白质印迹分析：0.5 µg/mL的该抗体在10 µg小鼠脑组织裂解物中的Htt中检测到扩增的polyQ重复序列。它不与正常的Htt反应。
Other Notes
浓度：请参考特定批次的数据表。
Disclaimer
除非我们的目录或产品随附的其他公司文件中另有说明，否则我们的产品预期仅用于研究用途，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或对人类或动物的任何类型的消费或应用。
| biological source | mouse |
| Quality Level | 100 |
| antibody form | purified immunoglobulin |
| antibody product type | primary antibodies |
| clone | MW1, monoclonal |
| species reactivity | mouse, rat, human |
| packaging | antibody small pack of 25 μg |
| technique(s) | immunocytochemistry: suitable,immunohistochemistry: suitable,western blot: suitable |
| isotype | IgG2b |
| NCBI accession no. | NP_001007027 |
| UniProt accession no. | P54259 |
| shipped in | ambient |
| target post-translational modification | unmodified |
| Gene Information | human ... ATN1(1822) |
| 长度(mm) | |
| 宽度(mm) | |
| 高度(mm) | |
| 重量(kg) |
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