抗-Prion蛋白小鼠单克隆抗体，200UL，P0110-200UL，Sigma

General description

小鼠单克隆抗朊病毒抗体（小鼠IgG1同种型）来源于小鼠骨髓瘤细胞（SP2/0 细胞）与重组鼠PrPc免疫的Prnp-/- 小鼠脾细胞融合 8H4 杂交瘤。朊病毒蛋白（PrP）基因位于人染色体20p13。PrP在健康人和动物的大脑和其它组织中组成性表达，在突触中的含量很高。
朊病毒是一种细胞表面糖蛋白，以PrPc（细胞亚型）和PrPsc（疾病相关亚型）两种亚型存在。抗-朊病毒单克隆抗体可通过抑制异常的PrPsc亚型用于治疗朊病毒疾病。该抗体还可用于动物的被动免疫以使其免受朊病毒感染。抗朊蛋白抗体可用于在培养的羊搔痒症感染神经母细胞瘤细胞中抑制朊蛋白的异常积聚。该抗体可与人朊病毒第145-180号氨基酸发生特异性反应。它还对猴、牛、羊、鹿、松鼠、仓鼠、小鼠和大鼠具有特异性。

Immunogen

重组MoPrp残基121-231
重组小鼠PrP^C。

Application

小鼠单克隆抗-朊病毒蛋白抗体可用于：

• 免疫印迹
• 流式细胞术
• 免疫细胞化学
• 免疫沉淀
• 免疫电子显微镜
• 免疫组化
• 酶联免疫吸附测定

Biochem/physiol Actions

抗体表位位于人病毒的氨基酸145-180内。
朊病毒相关疾病是致命的神经退行性疾病，也称传染性海绵状脑病（TSE）。朊病毒斑块有三种：单中心（单一、紧凑的核心）、多中心（两个或多个核心和明确的边界）和没有明确中心核的分散斑块。疾病相关朊病毒蛋白特异性地抑制26S 蛋白酶体的蛋白水解β-亚基。这可以阐明朊病毒蛋白导致细胞死亡的机制。 朊病毒蛋白可能涉及铜的利用，有利于保护突触间隙的铜或介导突触前对铜的再摄取。结合的铜可能影响PrP的结合特性。PrP-铜复合物对于其抗氧化活性导致的突触稳态可能非常关键。

Physical form

0.01M 磷酸缓冲盐溶液，pH 7.4，含 15mM 叠氮化钠。

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